Hepatomegalia como forma de presentación en pericarditis constrictiva: Caso clínico pediátrico / Hepatomegaly as a form of presentation in constrictive pericarditis: A pediatric clinical case

La pericarditis constrictiva es una entidad poco frecuente en pediatría, en la cual existe una limitación para la diástole cardíaca por fibrosis del pericardio. El origen etiopatogénico de esta patología es múltiple, encontrándose en primer lugar, la pericarditis constrictiva idiopática y, en segundo, la infección por Mycobacterium tuberculosis. El diagnóstico constituye un desafío clínico, ya que requiere de un alto grado de sospecha. Suele presentarse de forma oligosintomática. La presencia de edema, ascitis y alteración de la función hepática suele orientar el estudio hacia una enfermedad hepática primaria. Una cuidadosa historia clínica y examen físico, junto con estudios por imágenes adecuados, constituyen las piedras angulares del diagnóstico. El tratamiento quirúrgico realizado de forma oportuna resulta curativo en la gran mayoría de los pacientes. Se presenta el caso de un paciente de 16 años que inicia estudios por hallazgo de hepatomegalia asociada a disnea grado 1-2 en un control de salud habitual.

Constrictive pericarditis is a rare entity in pediatrics in which there is a limitation for cardiac diastole due to fibrosis of the pericardium. The etiopathogenic origin of this pathology is multiple, finding idiopathic constrictive pericarditis firstly and Mycobacterium tuberculosis infection secondly. Diagnosis is a clinical challenge since it requires a high degree of suspicion. It usually presents as oligosymptomatic or with signs and symptoms of low cardiac output. The presence of edema, ascites and impaired liver function usually guides the study towards primary liver disease. A careful clinical history and physical examination together with adequate imaging studies are the cornerstones of the diagnosis. Surgical treatment is curative in the vast majority of patients. We present the case of a 16-year-old patient with hepatomegaly and dyspnea grade 1-2 found in a routine health check-up.

Ergometría en pacientes con bypass total de ventrículo venoso con tubo extracardíaco / Exercise Stress Test in Patients with Total Bypass of the Venous Ventricle with Extracardiac Conduit

Introducción Las diversas modificaciones técnicas introducidas a lo largo de los años en los procedimientos hemodinámicos y quirúrgicos han hecho posible que pacientes que inicialmente no reunían los criterios básicos para ser sometidos a un bypass total de ventrículo venoso con tubo extracardíaco pudieran acceder tardíamente a esta cirugía. Objetivo Analizar la respuesta al esfuerzo de pacientes operados antes de los 10 años y después de esta edad con bypass total de ventrículo venoso (BTVV) con tubo extracardíaco (EC). Material y métodos Se evaluaron 49 pacientes, que se dividieron en dos grupos: A (n = 24) intervenidos antes de los 10 años en forma electiva (menor riesgo) y B (n = 25) operados después de los 10 años, con patologías más complejas (mayor riesgo); en estos pacientes se incluyen reconversiones de anastomosis auriculopulmonares (AAP). Resultados La edad actual (grupo A: 8,58 ± 2,54 años, grupo B: 20,84 ± 6,99 años) y la edad quirúrgica (grupo A: 6,15 ± 1,78 años, grupo B: 18,04 ± 7,16 años) fueron significativamente diferentes (p < 0,000001), con un tiempo de seguimiento similar para ambos grupos (A: 2,49 ± 1,51 años, B: 2,82 ± 1,6 años). La CF en porcentaje de CF esperada fue mejor en el grupo A que en el B (A: 81,7% ± 13,9%, B: 60,24% ±15,9%; p < 0,000001). Se comparó la SatO2 (%) de reposo con la del máximo esfuerzo de los 49 pacientes; ésta resultó significativamente más baja (p < 0,000001) en el máximo esfuerzo (92% ± 4,77% versus 82,45% ± 7,39%) secundario a la fenestración. Presentaron arritmias 7 pacientes del grupo A (29%) y 15 (60%) del grupo B. Conclusiones A igual tiempo de seguimiento, la respuesta al esfuerzo es mejor en los pacientes operados más tempranamente y con menos factores de riesgo. En este grupo se observa además un porcentaje menor de arritmias.

Background During the last years, several modifications of the hemodynamic and surgical procedures have made it possible for patients, who were previously not eligible for total bypass of the venous ventricle with an extracardiac conduit, to undergo this type of surgery late. Objective To analyze the response to exercise stress test in patients who underwent total bypass of the venous ventricle (TBVV) with an extracardiac conduit (EC) after and before the age of 10 years. Material and Methods Forty nine patients were assessed and divided in two groups: group A (n=24) included patients electively operated (low risk) before the age of 10 years and group B (n=25) included patients who underwent surgery after the age of 10 years with more complex conditions (high risk); these patients included conversions of atriopulmonary anastomosis (APA). Results Current age (group A: 8.58±2.54 years, group B: 20.84±6.99 years) and surgical age (group A: 6.15±1.78 years, group B: 18.04±7.16 years) were significantly different (p<0.000001), but follow-up was similar in both groups (A: 2.49±1.51 years, B: 2.82±1.6 years). FC (expressed as a percentage of expected FC) was better in group A than in group B (A: 81.7±13.9 years, B: 60.24%±15.9%; p<0.000001). In all patients, StO2 (%) at rest and during maximal effort were compared; the latter was significantly lower (p<0.000001, 92%±4.77% versus 82.45%±7.39%) secondary to fenestration. Seven patients in group A (29%) and 15 in group B (60%) had arrhythmias. Conclusions During the same period of time of follow-up, the response to exercise was better in patients who underwent surgery earlier and with less risk factors. In addition, the incidence of arrhythmias is lower in this group of patients.